Conductrices d’hémophilie : expérience d’un CHRU en France - 19/05/15
Résumé |
But |
Réaliser un état des lieux de la prise en charge des femmes conductrices d’hémophilie dans un CHRU français et évaluer les différents problèmes rencontrés chez ces patientes.
Patientes et méthodes |
Étude rétrospective concernant les conductrices d’hémophilie ayant consulté au CHRU de Montpellier entre 1995 et 2011. Le recueil des données a été effectué à partir des dossiers médicaux et d’un questionnaire envoyé aux conductrices. Les informations recueillies concernaient les caractéristiques biologiques, l’histoire hémorragique et la prise en charge des grossesses.
Résultats |
Soixante-quatre conductrices d’hémophilie A ou B ont été incluses. Leur taux de FVIII ou FIX médian est de 52 % (15–137 %). Trente et un pour cent des conductrices ont des règles d’une durée supérieure à 7jours. Cent quarante-deux grossesses ont été débutées par 54 conductrices qui ont donné naissance à 101 enfants, dont 26 garçons hémophiles. Soixante-deux diagnostics prénatals ont été réalisés, 15 ont conduit à une interruption médicale de grossesse en raison d’un fœtus de sexe masculin hémophile. Soixante-seize pour cent des accouchements se sont déroulés par voie basse et 49 % ont eu lieu dans une maternité de niveau III. L’accouchement a été compliqué par une hémorragie du post-partum primaire dans 10,8 % des cas et secondaire dans 8,5 % des cas.
Conclusion |
Le risque hémorragique chez les conductrices est associé à leur taux de facteur antihémophilique. Pour améliorer la prise en charge de ces patientes, un dossier pluridisciplinaire et standardisé, avec un questionnaire spécifique pour évaluer les saignements pourrait être envisagé. Un registre régional répertoriant toutes les conductrices, quel que soit leur taux de facteur, serait également utile.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Objectives |
To report the management of carriers of haemophilia in a French university hospital and assess different issues of these patients.
Patients and methods |
Retrospective study of the carriers of haemophilia who consulted at the university hospital of Montpellier, France, between 1995 and 2011. Information were obtained from medical records and from a questionnaire sent to carriers. We recorded data about biological characteristics, bleeding tendency and management of pregnancies.
Results |
Sixty-four carriers of haemophilia A or B were included. Their median FVIII or FIX level was 52 % (range, 15–137 %). Menstrual bleeding lasted more than 7 days in 31 % of carriers. A total of 142 pregnancies started in 54 carriers, and 101 resulted in live births with 26 boys with haemophilia. Sixty-two prenatal diagnoses carried out, 15 have terminated their pregnancy because of a hemophiliac male fetus. Seventy-six percent of deliveries were vaginal delivery and 49 % took place in a level-3 maternity. There were 10.8 % and 8.5 % primary and secondary post-partum hemorrhage, respectively.
Conclusion |
The risk of bleeding among carriers of haemophilia is associated with their antihemophilic factor level. To improve the management of carriers, a multidisciplinary and standardized medical record, with a specific questionnaire to evaluate bleedings, could be considered. A regional register that lists all carriers, regardless of their antihemophilic factor level, would also be useful.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Conductrices d’hémophilie, Hémorragie, Grossesse, Diagnostic prénatal, Hémorragie du post-partum
Keywords : Carriers of haemophilia, Bleeding, Pregnancy, Prenatal diagnosis, Post-partum hemorrhage
Plan
Vol 44 - N° 6
P. 565-576 - juin 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.